患有庫魯病的弗雷族小孩
庫魯病與食人族
在太平洋上的巴布亞新幾內亞的高地,有一個叫做弗雷(Fore)的土著部落。上個世紀初,這個部落流行一種現代人看來無法接受的風俗:吃人。當一個弗雷族人死去后,親友們就會把他的尸體吃掉。
然而,伴隨著這種奇怪風俗的是一種同樣奇怪的疾病。弗雷族人常常會患上一種神經系統疾病———庫魯。↘uru)。最初病人感到頭疼和關節疼,數周之后出現行走困難,并伴隨著肢體顫抖。“庫魯”一詞在當地的含義就是“害怕地顫抖”。庫魯病發展到晚期階段,病人會喪失記憶,認不出他的家人和朋友。有時候,病人會不由自主地發出莫名其妙的笑聲,因此庫魯病也曾經被稱為“笑病”。不過,這種大笑也意味著,病人離死亡不遠了。當時,每年至少有200人死于庫魯病。
20世紀50年代中期,美國科學家加德賽克(Daniel Carleton Gajdusek)來到巴布亞新幾內亞,對庫魯病進行研究。最初,加德賽克認為庫魯病是一種遺傳病,因為某些同樣有吃人風俗的部落并沒有庫魯病流行的跡象。但是后來,對庫魯病病人腦組織的研究使他相信,庫魯病應該是一種傳染病。
弗雷族人吃人的習慣是,男人享有特權,吃死者的肌肉,而婦女和兒童只能吃死者的腦等器官。正是這個習慣讓更多的婦女兒童患上了庫魯病,而成年男性患病的機會則較少。當科學家把病人的腦組織給黑猩猩接種后,黑猩猩也出現了類似于庫魯病的癥狀。這表明,庫魯病的流行確實應該歸結于吃人時把死者腦組織里的致病因子也吃進來了。加德賽克因為發現庫魯病是一種類似于人類克雅氏病的傳染病而獲得1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。
普里昂蛋白
加德賽克最初認為,庫魯病的致病因子是一種慢病毒,但是美國科學家普魯西納(StanleyB.Prusiner)后來的研究表明,變異的普里昂蛋白(prion protein,也譯為“朊蛋白”)才是庫魯病等神經系統疾病的病原體,普魯西納因此獲得了1997年的諾貝爾生理學或醫學獎。
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