對地球上絕大多數生物而言，氧氣意味著生命。但生物學往往非常復雜，最近來自麻省總醫院的線粒體生物學家VamsiMootha的團隊在Science雜志發表的文章提出了相反的說法。線粒體是細胞里的"能量供應站"，如果它們出現了功能故障，會導致一些嚴重的線粒體疾病。對一部分線粒體疾病患者來說，高濃度氧氣可能是致命的。對線粒體功能障礙的細胞來說，低氧環境可能會更適宜它們生存和維持“正�！惫ぷ�。目前這一實驗結果僅來自體外細胞實驗，斑馬魚和小鼠模型實驗。從實驗結果來看，對一些罕見但致命的疾病來說，低氧治療可能會提供一些幫助。
首先，科研工作者使用一種常用的CRISPRDNA編輯技術，在細胞中把在線粒體疾病中出現變化的18,000個基因敲除掉。希望能找到特定的基因被敲除后，可以讓線粒體功能缺陷的細胞得以生存。他們經過海量篩選最后確認出編碼VHL基因，VHL蛋白是細胞缺氧反應的抑制分子。在動物模型中敲除掉VHL基因，即使在正常條件，它們表現出缺氧癥狀。
接下來，他們在斑馬魚線粒體功能缺失模型中發現，如果讓VHL失活能讓它們的生存期提高了一倍。然后，他們用人線粒體疾病（亞急性壞死性腦脊髓�。┬∈竽Ｐ屯瓿闪肆硪粋€實驗。他們讓小鼠在低氧條件下生存2個月，與正常處理小鼠相比，在低氧條件下的小鼠生存期延長了6個月以上。
Mootha的團隊仍在試圖解釋為什么缺氧能提高有線粒體疾病小鼠的生存時間。"這跟常理相悖，但卻給我們對線粒體疾病研究新的認識。"雖然缺氧抑制ATP的產生，但同時它也減弱了一些自由基的產生，這些自由基能攻擊細胞，傷害組織。這自由基也是導致一些兒童線粒體疾病的原因。另一方面，這個團隊試圖通過用缺氧激活其他可替代線粒體ATP生產途徑，幫助細胞，機體正常運轉。
對患者來說，持續缺氧治療不太顯示，而且低氧的細胞能加速癌癥的發生。所以，可以考慮其她方法控制缺氧，比如說通過一些藥物誘導來治療線粒體功能缺陷疾病將是一個很好的研究方向。
本文來自：逍遙右腦記憶 /gaozhong/890272.html
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